BLOEDVATAFWIJKINGEN

Bloedvatafwijkingen worden in 2 grote groepen onderverdeeld, de vasculaire gezwellen en vasculaire malformaties. Deze indeling is belangrijk voor de diagnose en de behandeling van dergelijke letsels.


Bloedvatgezwellen worden gekenmerkt door snelle groei. De meest bekende zijn de hemangiomen die bij kinderen vaak voorkomen. Het letsel komt vaker bij meisjes dan bij jongens voor (ratio 3:1) en wordt ook vaker gezien bij kinderen die te vroeg geboren zijn en met een laag geboortegewicht. De meeste letsels worden in de hoofd- en halsregio gezien (60 percent), 25 percent komt voor op de romp en 15 percent op de ledematen. Klinisch zijn er 3 stadia te onderscheiden : de proliferatie fase, de involuerende fase en de geïnvolueerde fase. Meestal is er bij de geboorte niets te zien en ontstaat kort na de geboorte (enkele weken) een kleine rode vlek, die zeer snel uitgroeit (proliferatie fase). Het uitgroeien kan 4 tot 8 maanden duren totdat op de leeftijd van 12 maanden een piek bereikt wordt, waarna het letsel stabiliseert (involutie fase). Gedurende 12 tot 24 maanden zijn de letsels stabiel en wordt weinig verandering gezien. Deze periode kan voor de ouders zeer verontrustend zijn, omdat zij niets zien veranderen in het letsel. Hierna wordt een verandering in kleur gezien: het letsel verbleekt centraal waarna verdere involutie optreedt. Dit kan duren tot de leeftijd van 7 - 8 jaar. Op de leeftijd van 9 jaar is 90 percent van het letsel geïnvolueerd en stabiel. De mate van involutie is variabel, in het beste geval kan het letsel vlak worden en zeer weinig opvallend, vaak blijft toch een zacht aanvoelende massa aanwezig met daarover een dunne, bleke en gerimpelde huid.

Voor een ervaren specialist is de diagnose meestal klinisch goed vast te stellen, bij twijfel kan een echografie met flowmeting worden gedaan, evt in aanvulling een MRI-scan (alleen op indicatie, omdat hiervoor het kind in slaap gedaan moet worden). Qua behandeling zijn er verschillende modaliteiten, die ook afhangen van de plaats en de ernst van het letsel. In de meeste gevallen wordt een conservatief beleid gevoerd, dat wil zeggen afwachten en zien wat er gebeurt. Het overgrote deel van de hemangiomen involueert spontaan zonder behandeling. Acuut ingrijpen (chirurgisch of medicamenteus) is alleen noodzakelijk bij letsels die problemen veroorzaken bij het zien of bij levensbedreigende situaties zoals ernstige bloeding, hartfalen of ernstige thrombocytopenie (te lage bloedplaatjes). Ook bepaalde (grote) letsels in het gelaat die tot misvorming en/of psychosociale gevolgen zouden kunnen leiden, komen in aanmerking voor behandeling. De behandelmogelijkheden zijn corticosteroiden (in het letsel of systemisch), embolisatie, propanolol of chirurgische resectie. Steeds moet individueel bekeken worden wat de beste behandeling is. Elke medicamenteuze therapie kan bijwerkingen hebben bij het jonge, groeiende kind en moet daarom onder strikte ervaren medische begeleiding plaatsvinden.


De bloedvatmalformaties zijn aangeborenen en worden veroorzaakt door een abnormale ontwikkeling van de bloedvatstructuren tijdens de vorming van het embryo. Ze zijn aanwezig bij de geboorte en groeien in proportie mee met het kind. Er bestaan verschillende typen malformaties: capillair, veneus, arterieel, lymphatisch en mengvormen van de verschillende typen. De letsels kunnen veranderen onder invloed van oa bloeddruk en hormonale factoren. De letsels worden onderverdeeld in 2 groepen, zgn low-flow en high-flow, dit heeft te maken met de hemodynamische kenmerken van de letsels (de bloeddoorstroming). Low-flow letsels zijn de capillaire malformaties, de veneuze en lymfatische malformaties en/of combinaties. High-flow letsels zijn de arteriële malformaties en de arterioveneuze malformaties. Zij worden gekenmerkt door trillingen over het letsels en voelbare pulsaties.


De diagnose wordt gesteld op grond van het klinisch beeld en de anamnese, als aanvullend onderzoek worden een echografie/duplex-onderzoek en MRI-scan evt gecombineerd met angiografie gedaan.
De behandeling van vasculaire malformaties kan moeilijk zijn en moet steeds van geval tot geval bekeken worden. In veel gevallen wordt sclerotherapie toegepast, welke door de vasculaire radioloog wordt uitgevoerd. Aanvullend kan chirurgie worden overwogen, vaak wordt ook de combinatie toegepast. Vooral de behandeling van arterioveneuze malformaties kan een grote uitdaging zijn aangezien dit de meest agressieve vorm van vasculaire malformatie is. Soms kunnen deze letsels levensbedreigend zijn door bloedingen en stollingsstoornissen, ook is de kans op recidief na behandeling groot. De behandeling bestaat meestal uit embolisatie door de vasculair radioloog. Indien chirurgische resectie technisch haalbaar is, geeft dit de beste resultaten op lange termijn. Bij een operatie dient al het weefsel dat is aangetast te worden verwijderd, dit kan een riskante ingreep zijn omwille van het bloedverlies dat hiermee gepaard gaat. In veel gevallen wordt daarom een superselectieve embolisatie preoperatief uitgevoerd. Gezien de complexiteit van dergelijke letsels, worden deze het beste in een ervaren setting behandeld door een team van specialisten (vasculair radioloog, plastisch chirurg, dermatoloog, pediater).

Voor verdere informatie en behandeling verwijzen wij u graag naar de behandelende artsen:

Prof. Dr. Luc Defreyne, vasculair radioloog tel. +32 (0)9 332 69 62

Dr. Nathalie Roche, plastisch chirurg tel. +32 (0)9 332 32 78

1029.jpg img

Voorbeeld van een hemangioom op de behaarde hoofdhuid bij een kindje

top
1032.jpg img voorbeeld van een veneuze malformatie bij een jong kind
1033.jpg img situatie na chirurgische resectie van het letsel
 
top