CONGENITALE NAEVUS

Ongeveer 1 op de 100 kinderen wordt geboren met een congenitale naevus of geboortevlek/moedervlek. Een naevus is een plek in de huid waar een opeenstapeling van zgn. melanocyten of pigmentcellen is. Een congenitale reuze of giant naevus komt veel minder voor, 1 op 20.000 geboorten. Een congenitale giant naevus wordt gedefinieerd als een naevus die een groot deel van de huid van een anatomische regio inneemt (bv. gelaat of hand), een naevus die meer dan 1 percent van het lichaamsoppervlak inneemt in de hoofd- halsregio of meer dan 2 percent elders in het lichaam, een naevus die 20 cm of groter in diameter is bij volwassenen, hetgeen overeenkomt met een diameter van 9 cm op het hoofd van een klein kind en 6 cm op het lichaam.
De meeste giant naevi komen voor op de romp, gevolgd door de extremiteiten en de hoofd- en halsregio. De klinische presentatie verandert vaak met de leeftijd, een haarloze, bleke en platte vlek kan evolueren naar hyperpigmentatie, haargroei, ulceraties en wratachtig aspect. Bij 80 percent van de patiënten komen satellietletsels voor, dit zijn andere kleinere vlekken die overal op het lichaam kunnen voorkomen.
De vlekken zullen normaliter meegroeien met het kind, dat wil zeggen dat zij proportioneel groter zullen worden. Complicaties van giant naevi zijn jeuk, ulceratie, psychologische klachten (verband houdend met het esthetisch aspect), langdurige chirurgische behandeling, kans op maligne ontaarding naar melanoom(zich uitend in abnormale groei, ulceratie, pijn, veranderde pigmentatie of bloeding) en neurocutane melanosis.
De kans op maligne ontaarding is moeilijk weer te geven, maar recente studies geven het risico tussen 3 tot 9 percent zonder chirurgische behandeling en kleiner dan 1 percent met chirurgische behandeling. Risicofactoren voor ontaarding zijn meerdere letsels (3 of meer), grote omvang (diameter meer dan 20 cm) en jonge leeftijd. Zeventig percent van de gevallen van maligne transformatie gebeurt voor de leeftijd van 14 jaar.
Neurocutane melanosis wordt gekenmerkt door opeenstapeling van melanocyten in het centrale zenuwstelsel bij patienten met een congenitale giant naevus. Dit kan symptomen geven, onafhankelijk van maligne ontaarding, zoals hydrocephalus (waterhoofd), epileptische aanvallen, ontwikkelingsachterstand, verlamming van aangezichtszenuwen of ruggemergproblemen. Ook het risico op kwaadaardig worden is aanwezig. Het risico op neurocutane melanosis is het grootst bij patiënten met multipele naevi (meer dan 20) en naevi in de middellijn van de romp of hoofd. Een MRI-scan op jonge leeftijd (onder 12 maanden) kan dit in beeld brengen; indien melanosis wordt aangetoond is regelmatige controle met MRI aangewezen. De behandeling is gericht op de symptomen.
Behandeling van deze naevus patiënten gebeurt het beste in multidisciplinair teamverband, waarbij samenwerking tussen de dermatoloog en de plastisch chirurg gewenst is. Regelmatige controle is absoluut noodzakelijk ivm de kans op maligne ontaarding van deze letsels. Behalve het risico op maligne ontaarding zijn er nog 2 redenen om deze letsels te verwijderen: de psychologische gevolgen van het esthetisch uitzicht en de instabiliteit van de huid met ulceratie die vaak gezien wordt.
De behandeling kan niet chirurgisch zijn; curettage en dermabrasie werden in het verleden vaak toegepast. De grote nadelen van deze methoden zijn dat er geen of onvolledig materiaal voor weefselonderzoek kan worden verkregen (om na te gaan of het letsel kwaadaardig is en/of volledig verwijderd) en dat er zeer vaak recidieven zijn. Volgens de meest recente literatuurgegevens worden ze daarom beter niet meer toegepast en zijn derhalve verlaten; in onze kliniek worden deze methoden niet meer gebruikt.
De beste behandeling is derhalve chirurgisch. Gezien het feit dat de helft van de ontaardingen in giant naevi beschreven zijn gedurende de 3 eerste levensjaren, wordt het beste vroeg hiermee gestart.
Er zijn verschillende mogelijkheden:
1. Seriële excisie: hierbij wordt van het letsel telkens een zo groot mogelijk stuk verwijderd zodanig dat de huid nog altijd primair gesloten kan worden. Meestal zijn 2 of meerdere ingrepen nodig om het letsel uiteindelijk volledig te kunnen verwijderen en wordt er gemiddeld 3 tot 6 maanden tussen 2 ingrepen gewacht om de omliggende huid weer te laten uitrekken.
2. Huidtransplantatie en huidsubstituten (vervangers): hierbij wordt het letsel volledig verwijderd en wordt een dun laagje huid dat elders van het lichaam genomen wordt (meestal bovenbenen of bilregio) aangebracht, op dezelfde wijze zoals brandwonden worden geopereerd. De resultaten zijn meestal niet optimaal met ontsierende littekens, vandaar dat deze methode alleen wordt gebruikt als de naevi zeer talrijk en groot zijn en er weinig goede huid is.
3. Oprekken van huid ofwel tissue/weefsel expansie: hierbij wordt de huid die om de naevus ligt en gezond is, middels een ballonnetje (tissue expander) geleidelijk aan uitgerekt. Het ballonnetje wordt operatief geplaatst en dient om de 3 tot 7 dagen worden bijgevuld via een apart vulpoortje. Dit kan op de polikliniek gebeuren of door de ouders zelf gedaan worden, nadat zij door de verpleegkundige hiervoor geïnstrueerd zijn. Na een bepaalde periode (2 tot 6 maanden) wordt de ballon operatief verwijderd en wordt de opgerekte huid gebruikt om het defect te sluiten dat ontstaat na verwijderen van de naevus. De kans op complicaties bij deze procedure ligt tussen 13 en 20 percent; complicaties zijn oa. pijn, vochtophoping, verbrede littekens, infectie en naar buiten komen van de expander tijdens het vulproces. Ondanks dit alles is deze methode de beste om op de lange termijn een volledige excisie van de letsels te verkrijgen, waarbij ook een volledig histologisch onderzoek kan worden verricht, en om een stabiele huidbedekking met een goed esthetisch resultaat te verkrijgen.


Voor verdere informatie verwijzen wij u graag naar de behandelende artsen:

Prof. Dr. Lieve Brochez, dermatologe tel. +32 (0)9 332 22 87
Dr. Nathalie Roche, plastisch chirurg tel . +32 (0)9 332 32 78

 

Voorbeeld van een kindje met een giant congenitale naevus op de scalp

988.jpg img

Voorbeeld van een kindje met een giant naevus op de buik

990.jpg img
top